특발성 폐섬유증 이란? - 증상, 진단, 합병증과 치료방법

병에 걸려 투병중인 가족이 있다면, 가족을 잃을지도 모른다는 슬픔과 투병기간이 길어짐에 따라 간병에 따른 체력소모가 클 것입니다. 이에 대한 경험을 비추어 특발성 폐섬유증에 대한 소개에서부터 어떤 과정을 겪었으며, 무엇을 했는지 순서에 상관없이 글을 써 기억하고, 잊지 않고자 합니다.

 

뿐만 아니라 동일한 병으로 투병중이신 분들을 위해 수 많은 제약회사에서 개발중인 신약들이 좋은 효능을 갖고 상용화 되어 정복 가능한 병이길 간곡히 기원합니다.

 

특발성 폐섬유증이란?

특발성 폐섬유증은 병명에서 나타난 것 처럼 원인을 알 수 없는(=특발성) 상태에서 폐섬유화가 진행되는 병입니다. 현재까지 뚜렷하게 입증된 원인이 없어 이 병에 걸릴만한 사람이 알 수 없는 자극을 계속해서 받아 생기는 것으로 추정되며, 흡연은 이 중에서도 주요한 발병원인으로 여겨지고 있습니다.

 

증상

1. 병의 주 증상은 운동뿐만 아니라 걷기 등 일상생활에서도 호흡곤란과 만성기침이 발생하며, 섬유화 진행정도가 많을 수록 이 증상은 더욱 심해집니다.

 

2. 청색증(저산소증에 의해 입술 주변이 파랗게 질리는 현상)과 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상)가 동반될 수 있다고 하나, 경험적 측면에서 최초 진단 시기에는 만성기침 외 다른 증상은 발견할 수 없었습니다.

(이마저도 섬유화가 상당히 진행된 이후에 청색증은 확인할 수 있었으나, 곤봉지는 정확히 판별하기 어려웠음)

 

경과 및 합병증

해당 병으로 기인하여 가장 흔한 사망원인으로는 호흡부전 및 심장질환이라고 하며, 이 밖에도 폐암, 폐색전증, 폐렴 등이 있다고 합니다.

경험적 측면에서 언급드린 외 합병증으로 기흉이 있으며, 증상이 악화될수록 일상생활마저도 불가능하므로 몸의 모든 근육이 빠지고, 말기에는 스스로 화장실을 갈 수 없을 정도로 움직일 수 없습니다.

 

병의 진단

앞서 말한 것 처럼 사람에 따라 차이가 있을 수 있으나, 청색증과 곤봉지와 같은 방법으로는 조기에 해당 병을 진단하기 어려울 수 있으므로, 장기간 마른기침이 발생할 경우 빠르게 호흡 관련 전문병원 등을 찾아 검사를 받아야 합니다.

경험적 측면으로 폐 CT 촬영을 토해 해당 병을 확인하여 진단을 받았는데, 폐 CT 촬영이 가능한 병원을 방문하는 것이 좋을 것이라 생각합니다.

 

병의 치료(또는 병의 진행 지연)

1. 항섬유화제 투약

폐섬유증의 치료는 현재 수술적인 방법은 폐 이식을 제외하면 사실상 없으며, 피르페니돈(Pirfenidone) 또는 닌테다닙(Nintedanib) 성분의 약을 투여하는 것이 가장 기본적이며 사실상 유일한 방법입니다.

 

저의 가족은 피르페니돈 성분의 '피레스파'라는 약을 처방받아 투약했으며, 2곳의 대학병원에서 동일한 약을 처방한 것을 비추어 일반적인 약으로 생각됩니다.

 

해당 약 투약 시 부작용 안내에 따른 환자가 겁을 먹을 수 있고, 개인의 감수성 차이에 따라 약 효과에 차이가 있을 수 있지만, 현재로써는 항섬유화제 투약 외 다른 대안이 사실상 없다고 생각되므로 환자를 잘 설득하여 꾸준히 약을 투약하는 것이 무엇보다도 중요하다고 생각합니다.

 

2. 운동(걷기 등)

해당 병을 가지고 있는 환자는 일상적인 움직임에서도 호흡곤란을 겪기에 운동을 꺼리는 경우가 많습니다.

그럼에도 불구하고 보호자는 반드시 환자에게 무리가 가지 않는 선에서 운동을 할 수 있도록 해야겠습니다.

운동을 하지 않은 결과 근육이 빠지게 되면, 더 이상 아무것도 할 수 없게됩니다..

 

3. 산소호흡기의 사용

증상이 악화되면서 환자가 스스로 호흡을 점점 어려워 한다면, 가정용 산소발생기를 처방받아 사용하는 방법이 있습니다. 현재 산소발생기는 가정에서 설치하고 사용할 수 있는 크기와, 환자가 외출시에도 활용할 수 있도록 휴대용도 시중에 있으니 이를 활용하는 것도 좋은 방법입니다.